ANEMIE EMOLITICHE DA DIFETTO GLOBULARE
Si tratta di quelle anemie alla cui base vi è un’alterazione quantitativa o qualitativa della globina, la componente proteica dell’emoglobina. Come è noto l’emoglobina è una proteina il cui ruolo è quello di trasportare l’ossigeno dai polmoni ai tessuti e riportare indietro l’anidride carbonica dai tessuti ai polmoni. L’emoglobina è costituita da una componente proteica e dal gruppo eme, il complesso contenente il ferro. A sua volta la componente proteica, detta globina, è composta da 4 catene proteiche unite tra loro ed uguali a due a due che vengono biosintetizzate a partire dai cosiddetti geni globinici. Nell’uomo adulto vi sono tre tipi diversi di emoglobina: l’emoglobina A1, che rappresenta il 97-98% del totale, l’emoglobina A2 presente in quantità pari a circa il 2-3% del totale ed infine l’emoglobina F (o fetale), presente solo in tracce. L’emoglobina A1 è formata da due catene alfa e due beta, l’A2 da due catene alfa e due delta, la fetale da due catene alfa e due catene gamma. Come si vede le catene alfa sono sempre presenti in tutte le emoglobine. L’assortimento di emoglobina cambia nel corso della vita, a partire dallo stato embrionale per passare al bambino ed all’adulto; in particolare nel bambino si osserva la predominanza dell’emoglobina fetale (40-60% del totale) e la restante quota è rappresentata dall’emoglobina A1 (l’emoglobina A2 non è presente).
Le anemie emolitiche da difetto globulare più frequenti ed imporanti dal punto di vista clinico sono la sferocitosi ereditaria, la drepanocitosi, le talassemie, la anemia emolitica da deficit enzimatico di G6PDH (favismo) e l’emoglobunuria parossistica notturna.
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