ANEMIE EMOLITICHE

Le anemie emolitiche sono le forme di anemia dovute a ridotta sopravvivenza degli eritrociti (che normalmente hanno una vita media di 12 giorni circa); il quadro anemico si instaura solo quando l’attività litica non è più compensata da quella eritropoietica. La distruzione degli eritrociti può avvenire sia in circolo (intravascolare) che nel sistema reticolo-endoteliale (extravascolare).
Nell’emolisi intravascolare l’emoglobina viene liberata nel circolo sanguigno, subisce una scissione nelle singole catene che la compongono (alfa e beta) le quali vengono sequestrate dall’aptoglobina con conseguente rimozione dal circolo ad opera del fegato. Se i valori di emoglobina libera superano una certa soglia l’aptoglobina viene sovrasaturata e quindi supera il filtro rappresentato dal glomerulo renale, viene riassorbita nel tubulo prossimale e trasformata in emosiderina (si osserva l’emosideruria, la presenza cioè di emosiderina nelle urine). La quota di emoglobina eventualmente eccedente viene eliminata con le urine: si osserva in questo caso l’emoglobinuria (presenza di emoglobina nelle urine). Se la quota in eccesso è molto elevata, l’emoglobina sfugge sia al sequestro da parte dell’aptoglobina sia alla filtrazione renale e viene ossidata a metaemoglobina (con conseguente metaemoglobinuria). In una scala di gravità quindi il riscontro di emosideruria, emoglobinuria e metaemoglobinuria è indice di gravità del processo emolitico.
Nell’emolisi extravascolare non c’è emoglobina libera ma si osserva aumento dei prodotti di degradazione dell’eme (il complesso chimico dell’emoglobina contenente il ferro), e cioè la bilirubina e i bilinogeni (fecale ed urinario).
In generale nelle anemie emolitiche si osserva un aumento dei reticolociti (per reazione midollare all’anemia), un lieve aumento della bilirubina e degli urobilinogeni urinari.
Le anemie emolitiche possono essere suddivise in anemie emolitiche da difetto globulare ed anemie emolitiche da cause extraglobulari.

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Anemie emolitiche
Da difetto globulare
Sferocitosi ereditaria
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Da causa extra-globulare
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